Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis
J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 19;77(2):128-139. doi: 10.1016/j.jacc.2020.11.006. Epub 2020 Nov 9. (Original study)
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33181246/
大動脈弁狭窄症に心アミロイドーシスを合併することが言われており、その際の治療法や有用性についてはコンセンサスがありません。心アミロイドーシス合併例は一般的に予後が悪いと言われていますが、だからと言ってTAVRを行わないという理由にはならないと結論づけられています。元々のADLや、合併症を加味して最善な治療を行っていくこと重要ですね。
Background: Older patients with severe aortic stenosis (AS) are increasingly identified as having cardiac amyloidosis (CA). It is unknown whether concomitant AS-CA has worse outcomes or results in futility of transcatheter aortic valve replacement (TAVR).
Objectives: This study identified clinical characteristics and outcomes of AS-CA compared with lone AS.
Methods: Patients who were referred for TAVR at 3 international sites underwent blinded research core laboratory 99mtechnetium-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid (DPD) bone scintigraphy (Perugini grade 0: negative; grades 1 to 3: increasingly positive) before intervention. Transthyretin-CA (ATTR) was diagnosed by DPD and absence of a clonal immunoglobulin, and light-chain CA (AL) was diagnosed via tissue biopsy. National registries captured all-cause mortality.
Results: A total of 407 patients (age 83.4 ± 6.5 years; 49.8% men) were recruited. DPD was positive in 48 patients (11.8%; grade 1: 3.9% [n = 16]; grade 2/3: 7.9% [n = 32]). AL was diagnosed in 1 patient with grade 1. Patients with grade 2/3 had worse functional capacity, biomarkers (N-terminal pro-brain natriuretic peptide and/or high-sensitivity troponin T), and biventricular remodeling. A clinical score (RAISE) that used left ventricular remodeling (hypertrophy/diastolic dysfunction), age, injury (high-sensitivity troponin T), systemic involvement, and electrical abnormalities (right bundle branch block/low voltages) was developed to predict the presence of AS-CA (area under the curve: 0.86; 95% confidence interval: 0.78 to 0.94; p < 0.001). Decisions by the heart team (DPD-blinded) resulted in TAVR (333 [81.6%]), surgical AVR (10 [2.5%]), or medical management (65 [15.9%]). After a median of 1.7 years, 23% of patients died. One-year mortality was worse in all patients with AS-CA (grade: 1 to 3) than those with lone AS (24.5% vs. 13.9%; p = 0.05). TAVR improved survival versus medical management; AS-CA survival post-TAVR did not differ from lone AS (p = 0.36).
Conclusions: Concomitant pathology of AS-CA is common in older patients with AS and can be predicted clinically. AS-CA has worse clinical presentation and a trend toward worse prognosis, unless treated. Therefore, TAVR should not be withheld in AS-CA.
背景：重度の大動脈弁狭窄症（AS）を有する高齢の患者は、心臓アミロイドーシス（CA）を有することが明らかになってきている。AS-CAの併発の予後や、経カテーテル大動脈弁置換術（TAVR）が無駄になるのかは不明である。
目的：AS-CAを併発した場合の臨床的特徴と転帰を、AS単独と比較して明らかにすること。
方法：国際的に3つの施設でTAVRのために紹介された患者は、介入前に99mtechnetium-3,3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid（DPD）骨シンチグラフィ（Peruginiグレード0：陰性、グレード1～3：数値の大きさに伴い陽性率が上昇）を盲検的に受けた。トランスサイレチン-CA（ATTR）はDPDおよびクローン性免疫グロブリンの欠失により診断され、軽鎖CA（AL）は組織生検により診断された。全国登録では全死因死亡率を捕捉した。
結果：合計407人の患者（年齢83.4±6.5歳；49.8％男性）を抽出した。DPDは48人の患者で陽性であった（11.8％；グレード1：3.9％［n=16］；グレード2/3：7.9％［n=32］）。ALは患者1人がグレード1と診断された。グレード2/3の患者では，機能的能力，バイオマーカー（N末端プロ脳ナトリウム利尿ペプチドおよび/または高感度トロポニンT），両心室リモデリングが悪化していた。AS-CAの存在を予測するために、左室リモデリング（肥大/拡張機能障害）、年齢、傷害（高感度トロポニンT）、全身病変、電気的異常（右束枝ブロック/低電圧）を用いた臨床スコア（RAISE）を開発した（曲線下面積。0.86；95％信頼区間：0.78～0.94；p＜0.001）。心臓チーム（DPD盲検）は、TAVR（333例［81.6％］）、外科的AVR（10例［2.5％］）、または内科的管理（65例［15.9％］）のいずれかの選択をした。中央値1.7年で23％の患者が死亡した。1年死亡率は、AS-CA（グレード：1～3）を有するすべての患者で、単独ASを有する患者よりも悪かった（24.5％ vs. 13.9％；p=0.05）。TAVRは内科的管理と比較して生存率を改善した；TAVR後のAS-CAの生存率は単独ASと差はなかった（p = 0.36）。
結論： AS-CAの合併は高齢AS患者では一般的であり、臨床的に予測可能である。AS-CAは治療しない限り臨床症状が悪化し、予後も悪化する傾向にある。以上をもちAS-CA合併例においてTAVRをしないという選択を取るべきではない。
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